大前庭导水管综合症（LVAS）是一种越来越被广泛认识的隐性遗传性听力障碍性疾病，约占儿童和青少年感音神经性耳聋的1%~12%，表现为前庭导水管扩大畸形，是一种较常见的内耳畸形。目前多数学者认为是在胎儿后期和出生后前庭导水管发育受到遏止的结果。大前庭导水管综合症是由Valvassori 和Clemis于1978 年首先研究并描述命名的，是一种常染色体隐性遗传的家族性病变。随着检测技术水平的不断提高，该病越来越被广泛认识，该病好发于婴幼儿和儿童，主要临床表现为波动性感音性听力下降，可伴有眩晕或耳鸣症状。婴儿或幼儿在出生的前几年内常有听力，听力损失尚未出现，在出生几年后出现级联性听力下降，即听力轻度下降时可自愈或者经过治疗后有所改善、好转，在较长一段时间内听力呈进行性下降，进行性感音神经性耳聋可因轻微头外伤或感冒、发热而加快大多数病例为双侧感音神经性耳聋，双耳听力损失多不对称，听力损失程度多为中重度和极重度感音神经性听力损失，因此大前庭导水管综合症为一种先天性内耳畸形，但表现为获得性感音神经性耳聋。目前CT和MRI是大前庭导水管综合症确诊的主要依据。
描述：正常的颞骨轴位CT影像，白色结构为骨质，灰色为软组织，黑色为空气。 描述：大前庭导水管综合症的颞骨轴位CT影像，白色结构为骨质，灰色为软组织，黑色为空气。 很多人知道大前庭导水管综合征（LVAS）这个病名，从名字上看很神秘。那么这是一种什么样的疾病呢？如何去诊断呢？其实，只需要花费几分钟阅读完下面的文字和结合图片，你就会诊断大前庭导水管综合症了！ 现在已经明确，大前庭水管综合征是一种严重影响儿童听力的遗传性疾病。之所以称为“大前庭水管”及“综合症”，是因为该病有两个异常表现：1、先天性或进行性感音神经性耳聋；2、双侧颞骨畸形（即前庭水管扩大）。除此以外，一般没有其他症状和体征（国外发现还可伴有甲状腺肿大，此时称为Pendred综合症，但在中国却很少见）。 此病多通过轴位（与身体纵轴相垂直的平面）的颞骨高分辨率CT进行确诊。目前，各大医院的颞骨CT都是轴位拍摄的，个别医院会加拍冠状位。在轴位高分辨颞骨CT影像中（见上两图），大前庭导水管患者的双侧颞骨骨质（最白的区域）在临近颅脑的局部存在有近似三角形的先天缺损（黄色箭头所示处），这使得联系颅脑与内耳的通道异常扩大，犹如阻隔一个微型池塘和巨型水库之间的坚固堤坝出现了一个三角形缺损，这样颅腔内微小的压力变化即可以转化为小小内耳腔内翻江倒海式的冲击，从而破坏内耳结构，引起听力下降。这也就是轻度的头部碰撞如堕床、激烈的体育活动等会导致大前庭水管患者听力进行性下降，并最终导致不可逆的重度耳聋的原因。 现在你学会诊断大前庭导水管综合征了吧。要点是：1、患者出生时即存在听力损失，或出生后数月或数年后出现听力波动性下降；2、拿出你的颞骨高分辨CT片子，在众多小图像中找到与上面所贴图片最相似的一张，看看黄箭头所示双侧颞骨骨质（最白的区域）局部是否有三角缺损，如有的话，就可以诊断大前庭导水管综合症。
地址：北京市崇文区珠市口东大街2号一层1-13（地铁磁器口站5/7号西南口出）
电话：010-67059193 手机：18500879132
大前庭导水管综合症（LVAS）是一种越来越被广泛认识的隐性遗传性听力障碍性疾病，约占儿童和青少年感音神经性耳聋的1%~12%，表现为前庭导水管扩大畸形，是一种较常见的内耳畸形。目前多数学者认为是在胎儿后期和出生后前庭导水管发育受到遏止的结果。大前庭导水管综合症是由Valvassori 和Clemis于1978 年首先研究并描述命名的，是一种常染色体隐性遗传的家族性病变。随着检测技术水平的不断提高，该病越来越被广泛认识，该病好发于婴幼儿和儿童，主要临床表现为波动性感音性听力下降，可伴有眩晕或耳鸣症状。婴儿或幼儿在出生的前几年内常有听力，听力损失尚未出现，在出生几年后出现级联性听力下降，即听力轻度下降时可自愈或者经过治疗后有所改善、好转，在较长一段时间内听力呈进行性下降，进行性感音神经性耳聋可因轻微头外伤或感冒、发热而加快大多数病例为双侧感音神经性耳聋，双耳听力损失多不对称，听力损失程度多为中重度和极重度感音神经性听力损失，因此大前庭导水管综合症为一种先天性内耳畸形，但表现为获得性感音神经性耳聋。目前CT和MRI是大前庭导水管综合症确诊的主要依据。
描述：正常的颞骨轴位CT影像，白色结构为骨质，灰色为软组织，黑色为空气。
描述：大前庭导水管综合症的颞骨轴位CT影像，白色结构为骨质，灰色为软组织，黑色为空气。
很多人知道大前庭导水管综合征（LVAS）这个病名，从名字上看很神秘。那么这是一种什么样的疾病呢？如何去诊断呢？其实，只需要花费几分钟阅读完下面的文字和结合图片，你就会诊断大前庭导水管综合症了！
现在已经明确，大前庭水管综合征是一种严重影响儿童听力的遗传性疾病。之所以称为“大前庭水管”及“综合症”，是因为该病有两个异常表现：1、先天性或进行性感音神经性耳聋；2、双侧颞骨畸形（即前庭水管扩大）。除此以外，一般没有其他症状和体征（国外发现还可伴有甲状腺肿大，此时称为Pendred综合症，但在中国却很少见）。
此病多通过轴位（与身体纵轴相垂直的平面）的颞骨高分辨率CT进行确诊。目前，各大医院的颞骨CT都是轴位拍摄的，个别医院会加拍冠状位。在轴位高分辨颞骨CT影像中（见上两图），大前庭导水管患者的双侧颞骨骨质（最白的区域）在临近颅脑的局部存在有近似三角形的先天缺损（黄色箭头所示处），这使得联系颅脑与内耳的通道异常扩大，犹如阻隔一个微型池塘和巨型水库之间的坚固堤坝出现了一个三角形缺损，这样颅腔内微小的压力变化即可以转化为小小内耳腔内翻江倒海式的冲击，从而破坏内耳结构，引起听力下降。这也就是轻度的头部碰撞如堕床、激烈的体育活动等会导致大前庭水管患者听力进行性下降，并最终导致不可逆的重度耳聋的原因。
现在你学会诊断大前庭导水管综合征了吧。要点是：1、患者出生时即存在听力损失，或出生后数月或数年后出现听力波动性下降；2、拿出你的颞骨高分辨CT片子，在众多小图像中找到与上面所贴图片最相似的一张，看看黄箭头所示双侧颞骨骨质（最白的区域）局部是否有三角缺损，如有的话，就可以诊断大前庭导水管综合症。
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